丙酮酸脱羧酶

取自 食品百科全书

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丙酮酸脱氢酶：

   丙酮酸脱氢酶系是1个定位在线粒体中的多酶复合体.它是由3种酶:丙酮酸脱氢酶(E1)、二氢硫辛酸乙酰转移酶(E2)、二氢硫辛酸脱氢酶(E3)和一些辅助因子组成。在能量代谢调控过程中,丙酮酸脱氢酶系是1个主要的酶系。丙酸脱氢酶转化来自于碳水化合物和一些氨基酸的丙酮酸成为乙酰辅酶A。乙酰辅酶A是三羧酸循环的底物。
   丙酮酸脱氢酶缺乏的主要症状有：典型的苯丙酮尿症，即PKU。是一种先天性氨基酸代谢障碍,以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征,常造成严重智能迟缓.